Tal y como se detalla en la web, la FPI, una de las denominadas enfermedades raras, es una enfermedad crónica debilitante y progresiva que se caracteriza por una cicatrización anómala del tejido pulmonar que deriva en la pérdida de función pulmonar y problemas de intercambio de gases con el paso del tiempo.
Generalmente, la FPI, que se calcula que tiene una incidencia de 5-10 personas en una población de 100.000, afecta más a los varones y tiende a aparecer en mayores de 50 años. Se han propuesto otros factores de riesgo relacionados con el paciente como la edad avanzada, el hábito tabáquico y la diabetes entre otros, así como con el medio ambiente como el polvo inorgánico o vegetal. Sin embargo, se desconoce la etiología exacta de la enfermedad.
En cuanto al diagnóstico, los síntomas tempranos de la FPI, como la disnea de esfuerzo y tos seca, a menudo se confunden con síntomas asociados al envejecimiento, cardiopatías, enfisema, bronquitis, asma o la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Los errores de diagnóstico o, el pasar por alto los síntomas tempranos, pueden ser el motivo por el que la FPI raramente se diagnostica de inmediato. A menudo se tardan varios meses o incluso años en diagnosticar la enfermedad.
En general, el pronóstico en pacientes con FPI es malo, con una media de supervivencia de 2-3 años desde que se diagnostica la enfermedad, siendo esta tasa de supervivencia incluso menor que la de algunos tipos comunes de cáncer como el de próstata, mama, riñón, etc.
Por otra parte, no existe un tratamiento que cure la FPI. Sin embargo, se ha avanzado enormemente en el desarrollo de estrategias antifibróticas que pretenden frenar la progresión de la enfermedad. Dado que la evolución clínica de la FPI varía enormemente de un paciente a otro, el tratamiento de la enfermedad también puede variar considerablemente de uno a otro. Entre las opciones de tratamiento se encuentran además de los farmacológicos, el tratamiento con oxígeno a largo plazo, la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón o la participación en ensayos clínicos.
La web que lanza Boehringer Ingelheim, además de información detallada sobre la patología, ofrece también en su contenido un glosario sobre FPI y una biblioteca audiovisual para el colectivo médico-farmacéutico. FV
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